6月29日上午，漂亮的小單從郴州市兒童醫院呼吸二區出院回家。回想起這半個月的治療經歷，小單媽還心有余悸，連聲對醫生們說著“謝謝！謝謝！”。

小單因為“咳嗽、吐血4天，嘔吐1天”于6月11日到郴州市第一人民醫院就診，經胃鏡檢查提示糜爛出血性胃炎，考慮“上消化道出血”，收入兒童醫院消化內科住院治療。經給予“阿莫西林、克拉霉素、奧美拉唑”聯合根治幽門螺桿菌治療，患兒仍咳出兩次鮮紅色血液混合粘液，考慮患兒并非單純上消化道出血，遂請兒童呼吸二區會診，擬“咯血查因”，轉入兒童呼吸二區繼續治療，入科后急行胸部血管成像cta檢查示右肺下葉肺出血改變，并未發現異常血管。右肺下葉支氣管后基底段鑄形軟組織密度影充填：支氣管腔內積血?

為進一步明確診斷，呼吸二區副主任醫師吳瓊給患兒行纖維支氣管鏡檢查，進鏡時可見血液自聲門流出，進鏡后發現右下葉外、后基底段開口可見腫塊堵塞，是血凝塊填塞?還是新生物?可不可以鉗取組織明確腫塊性質?術前的胸部血管成像cta并未發現異常血管，鉗夾是否安全?鉗夾后會不會導致大出血窒息?……一連串的問題擺在在場所有的醫生護士面前，怎么辦?動還是不動?治療陷入了困局。

在一旁協助氣管鏡操作的唐迎元主任考慮到患兒咯血原因不明，如要鉗取氣管內腫物，必須先了解局部肺組織供血情況，有無血管畸形?否則貿然鉗取有大出血風險！如何能把操作風險降到最低呢?臨床經驗豐富的唐主任當機立斷，立即聯系心胸血管中心劉敬副主任醫師，請他來到氣管鏡室，共同商量是否可以先介入血管造影找到出血血管，對出血血管進行栓塞后，再由我們行纖維支氣管鏡進行支氣管內操作，最大可能的降低大出血的風險。經雙方反復的溝通論證，評估介入血管造影及栓塞的風險及效果，取得患兒家長的充分理解及同意后，最終決定將患兒轉入兒童心血管內科行介入血管造影檢查。

劉敬副主任醫師會診后立即向科室張彤如主任作了匯報，并組織科室進行討論。兒童心胸血管中心醫生仔細回顧了小單的病史，結合咯血的一些常見原因，從以下幾個方面提出了論證：(1)呼吸系統疾病：包括①感染性疾病，如急、慢性支氣管炎，肺炎，肺結核，肺深部真菌感染等；②結構發育異常，如肺隔離癥、肺血管畸形等；③支氣管擴張、囊性纖維化；④其他，如創傷、腫瘤、支氣管異物、特發性肺含鐵血黃素沉著癥。(2)循環系統疾病，如先天性心臟病，肺淤血、肺動脈高壓等。(3)全身性疾病，如凝血功能障礙、結締組織病、肺腎綜合征等。經過一番激烈的討論后，最終，將目標鎖定在支氣管動脈，考慮支氣管動脈異常引起的咯血可能性大，需行數字減影血管機（dsa）造影，進一步明確診斷。

6月19日，在中心醫院介入科全凌峰主任指導下，兒童心胸血管中心副主任醫師劉敬，主治醫師李思和主治醫師許輝共同協作完成了支氣管肺動脈造影；造影結果顯示：右支氣管動脈-肺動脈瘺。明確了診斷，下一步就是治療，為此，科室再次組織討論，制定下一步手術計劃，并邀請廣州市婦女兒童醫療中心李海波教授現場指導。6月23日，一切準備就緒，小單再次進入手術室，這一次兒童心胸血管中心的手術團隊應用介入技術，順利的將異常血管栓塞成功。整個過程歷時1個小時，由于介入手術屬于微創手術，小單在整個過程中都是保持清醒狀態，當李思主治醫師最后告訴小單手術非常成功，以后不會再咳血了，小單臉上展現了久違的笑

容，小單父母那顆懸著的心也放了下來。

異常血管栓塞了，沒有了繼續出血的風險，但原來出血形成的血凝塊仍堵在支氣管內，如果不清除出來，有導致阻塞性肺不張的可能.因此，唐迎元主任團隊為小單再次進行了纖維支氣管鏡治療，取出了留在小單氣管內的血凝塊，右下肺各葉段支氣管恢復通暢。6月29日，小單康復出院了，也就有了文章開始的那一幕。

 

負責兒童外周血管介入方向的李思主治醫師介紹，支氣管動脈-肺動脈瘺是先天性支氣管動脈-肺動脈畸形的一種，是體循環動脈-肺動脈畸形其中的一種類型，表現為支氣管動脈與肺動脈間的異常溝通，屬于罕見的肺部血管畸形。另外，體動脈也可來源，多見于內側乳房動脈，肋間動脈，主動脈異常分支，心外膜動脈，心包動脈，食管動脈和胸壁動脈。本病常于成年后發病，兒童患者少見。部分患者終身可無任何臨床表現，而大多數以大咯血為首發癥狀，嚴重者可出現休克甚至死亡，或由于不能及時將血凝塊咯出，而導致阻塞性肺不張或呼吸道梗阻等，屬于內科急癥，需要緊急救治。而數字減影血管（dsa）造影技術對支氣管動脈-肺動脈畸形有確診意義，可以觀察支氣管動脈及其分支走行、形態、側支供血、病變區血管形態、畸形口的數目和位置，是診斷的金標準。造影后可進一步在dsa引導下介入行異常動脈栓塞術，由于創傷小、安全性高、療效確切、術后恢復快，目前成為臨床治療的首選方式。

小單的病例是湘南地區、郴州市首例由郴州市兒童醫院治療的兒童支氣管動脈-肺動脈瘺病人，開創了兒童醫院的氣道介入技術先河；是郴州市兒童醫院針對該類罕見疾病診療水平進一步提升的表現；是我院開展mdt團隊建設以來跨院區多學科合作取得的又一次成果，具有里程碑意義。目前，省內除了省兒童醫院和省人民醫院以外，郴州市兒童醫院是第三家開展此項技術的醫院。

“鏡中探秘，介入破局”，達到省內領先水平，多方受益。對患方而言，不再因反復咯血輾轉省城各大醫院方才得到診治；而是首次咯血，就能在家門口醫院得到診斷并介入治愈的支氣管動脈-肺動脈瘺這一罕見疾病。對兒童心胸血管中心而言，這是診斷并介入治療的第一例肺血管畸形病例，開創了肺血管介入治療的先河。對兒童呼吸科而言，有了血管介入的保駕護航，氣道介入就可以乘風破浪，對氣道狹窄、氣道占位的病人，不僅可以鏡中探秘，也可以鏡中破局了。（唐迎元、吳瓊、蘭佩、朱艷槐）

編輯：王卉

審核：吳蕾